Narkolepsie, Hypersomnie und Tagesmüdigkeit

In unserer rastlosen Gesellschaft, die keine Ruhezeiten mehr kennt, sind wir ständig gefordert. Schlaf wird dabei bewusst oder unbewusst vernachlässigt. Die Narkolepsien und Hypersomnien sind dabei allerdings unsichtbare Erkrankungen geblieben.Bei der Aktualisierung dieses Buches mussten viele Kapitel grundlegend überarbeitet werden, da die vielen neuen Erkenntnisse, die in den letzten Jahren zusammengetragen wurden, zu einem ganz neuen Verständnis der Pathophysiologie der Narkolepsie geführt haben. Auch die therapeutischen Möglichkeiten haben sich verbessert, da nach Jahren des Stillstands einige neue Medikamente zur Behandlung der Narkolepsie die Marktreife erlangt haben. Weitere Neuentwicklungen sind absehbar. Die raschen Fortschritte der immungenetischen Methoden geben die Hoffnung, dass es in absehbarer Zeit gelingen könnte, einige Erkrankungen mit Hypersomnolenz sogar kausal zu behandeln oder zumindest in ihrem Krankheitsfortschritt zu stoppen.

1. Einleitung 161.1. Narkolepsie und Hypersomnie in der wissenschaftlichen Literatur 161.2. Formen von Schlafstörungen 172. Grundlagen 192.1. Funktionen des Schlafes 192.1.1. Alte Theorien: Schlaf als Ruhezustand ohne spezifische Funktion 192.1.2. Aktuelle Theorien zur Funktion des Schlafes 192.2. Physiologie des Schlafes 222.2.1. Historische Entwicklung 222.2.1.1. Schlaf durch Unterversorgung 222.2.1.2. Schlaf als aktiver, lokalisierbarer Prozess 222.2.1.3. Die Ära des EEG 232.2.2. Einflussfaktoren auf den Schlaf 232.2.2.1. Homöostase 232.2.2.2. Biologische Rhythmen 242.2.2.3. Genetik 262.2.2.4. Hormone 262.2.2.5. Vegetatives Nervensystem 262.2.2.6. Alter 262.2.2.7. Pharmaka 272.2.2.8. Psychopathologie 272.2.2.9. Situation 272.2.2.10. Verhalten 282.2.2.11. Emotionen 282.2.2.12. Kognition 282.2.2.13. Synopsis 282.2.3. Innere Struktur des Schlafes 282.2.3.1. REM- und Non-REM-Schlaf 282.2.3.2. Schlafunterbrechungen 292.2.3.3. Schlaflatenz 302.2.3.4. Non-REM-Schlaf 312.2.3.5. REM-Schlaf 322.2.4. Mechanismen der Schlafregulation 332.2.4.1. "Klassische" Neurotransmitter 332.2.4.2. Hypocretin 332.2.4.3. Andere Neuropeptide 342.2.4.4. Adenosin 342.2.4.5. Histamin 342.2.4.6. Andere Substanzen 352.2.4.7. REM-Schlaf 352.3. Messung des Schlafes 352.3.1. Verhaltensbeobachtung und Introspektion 352.3.1.1. Aktigraphie 352.3.1.2. Schlafprotokolle 372.3.2. Polysomnographie 372.4. Messung der Schläfrigkeit 382.4.1. Subjektives Erleben 382.4.1.1. Fragebögen zur Erfassung der aktuellen Schläfrigkeit 382.4.1.2. Längerfristige Beobachtung - Epworth Sleepiness Scale 392.4.2. Physiologische Ebene 392.4.2.1. Multipler Schlaflatenz-Test (MSLT) 392.4.2.2. Maintenance of Wakefulness Test (MWT) 402.4.2.3. Pupillographischer Schläfrigkeits-Test (PST) 412.4.3. Psychomotorische Leistung 412.4.3.1. Daueraufmerksamkeitstests 412.4.3.2. Vigilanztests 412.4.3.3. Fahrsimulatoren 423. Narkolepsie 433.1. Geschichte 433.1.1. Die ersten hundert Jahre 433.1.2. HLA-Bindung 443.1.3. Hypocretin-Defizit 443.1.4. Narkolepsie als Autoimmunerkrankung 453.2. Formen der Narkolepsie 453.2.1. Narkolepsie mit und ohne Kataplexien 453.2.2. Symptomatische Narkolepsie 463.2.3. Isolierte Symptome der Narkolepsie 463.3. Symptome 473.3.1. Tagesschläfrigkeit und assoziierte Symptome 473.3.1.1. Müdigkeit und Schläfrigkeit 473.3.1.2. Einschlafattacken 473.3.1.3. Automatisches Verhalten 483.3.1.4. Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen 483.3.1.5. Andere körperliche Symptome 483.3.2. Symptome des dissoziierten REM-Schlafs 483.3.2.1. Kataplexien 483.3.2.2. Schlafbezogene Halluzinationen (hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen) 503.3.2.3. Schlaflähmung 503.3.3. Schlafstörungen und Träume 513.3.4. Weitere Symptome 513.3.4.1. Adipositas 513.3.4.2. Kopfschmerzen und Migräne 513.3.4.3. Nackenschmerzen 513.3.4.4. Potenzstörungen und Libidoverlust 523.3.4.5. Gedächtnisstörungen 523.3.4.6. Störung des Geruchssinns 523.3.5. Kombination von Symptomen 523.3.6. Psychosoziale Folgen 533.3.6.1. Allgemein 533.3.6.2. Privatleben 533.3.6.3. Partnerschaft und Familie 533.3.6.4. Schulbildung 533.3.6.5. Erwerbstätigkeit 543.3.6.6. Lebensqualität 543.4. Klinische Befunde 543.4.1. Körperliche Untersuchung 543.4.2. Psychopathologischer Befund 543.4.3. Laboruntersuchungen 543.4.4. Weitere Zusatzuntersuchungen 543.4.5. Polysomnographie 553.4.5.1. Dissoziierter REM-Schlaf 563.4.6. MSLT 573.4.7. Vigilanztests 593.4.8. Immungenetische Untersuchung (HLA-Typisierung) 593.4.9. Hypocretin-1-Bestimmung im Liquor 593.4.10. Fragebögen 593.5. Mit der Narkolepsie assoziierte Erkrankungen 603.5.1. Schlafapnoe-Syndrome 603.5.2. Periodische Beinbewegungen im Schlaf 603.5.3. REM-Schlaf-Verhaltensstörung 613.5.4. Non-REM-Parasomnien 613.5.5. Depression 613.5.6. Diabetes mellitus Typ II 613.6. Verlauf und Epidemiologie 623.6.1. Erkrankungsbeginn 623.6.2. Phänotypen 623.6.3. Entwicklungsdynamik 623.6.4. Epidemi