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Hiperinsulinismo congênito em crianças brasileiras
Histopatologia, proliferação das células ¿ do pâncreas e genética dos canais K+ / ATP
Paperback
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Artikel-Nr:
9783330203020
Veröffentl:
2018
Einband:
Paperback
Erscheinungsdatum:
12.11.2018
Seiten:
220
Autor:
Silvana Maria Lovisolo
Gewicht:
346 g
Format:
220x150x14 mm
Sprache:
Portugiesisch
Beschreibung:
Lovisolo, Silvana Maria
MD Departamento de Patologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP.
MD Departamento de Patologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP.
O hiperinsulinismo congênito (CHI) é um distúrbio do pâncreas endócrino, mais freqüentemente causado por alterações dos canais de membrana KATP das células beta, resultando em secreção inapropriada de insulina e hipoglicemia severa e persistente nos recém-nascidos, que leva ao óbito ou a seqüelas neurológicas graves, se não diagnosticado a tempo. O diagnóstico depende da análise dos dados clínicos, laboratoriais, morfológicos e genético-moleculares (50% apresentam mutações dos canais KATP). As duas formas histopatológicas descritas requerem cirurgias radicalmente opostas: pancreatectomia quase-total (95-98%) na forma difusa que acomete todo o pâncreas, ou apenas exerese do foco adenomatoso de células beta, medindo em média 4,5 mm, na forma focal, e portanto a sua distinção é essencial durante o exame intra-operatório de congelação ou através de [18F]-L-Dopa PET-CT.